在一项研究中，科研人员通过改变一个氨基酸，在一个实验小鼠模型中引发了一种感染性朊病毒的自发形成，并且重现了克雅二氏症的特征症状。这些发现揭示出，交换单个氨基酸就以导致非常不同的神经退行性疾病，并引发两种不同的传染性朊病毒的形成。
有关结果发表在近期的美国《国家科学院院刊》（PNAS）上。朊病毒是错误折叠的蛋白质，它劫持了活细胞并逐渐破坏人类、牛和其他哺乳动物的大脑组织，根据朊病毒蛋白突变具体位置的不同，它导致了非常不同的临床症状。美国怀特黑德生物医学研究所Walker Jackson及其同事比较了3种小鼠细胞系，这些细胞系中含有相同的朊病毒蛋白，但朊病毒蛋白内的单个氨基酸有所不同，这样做的目的是为了研究两种人类海绵状脑病的单独的遗传差异，这两种病分别是克雅二氏症和致死性家族性失眠症。两种此前建立的小鼠系—— 一个正常的小鼠系和一个致死性家族性失眠症模型——与为这项实验培育出的遗传性克雅二氏症的模型进行了比较。
该研究发现，表达这些突变朊病毒蛋白的小鼠都自发产生了朊病毒，这种病毒可以在小鼠之间传播，使之产生类似于人类克雅二氏症或致死性家族性失眠症的症状。（中国科学报）
责编：王琼（实习生）、熊旭
新闻来源：http://scitech.people.com.cn/n/2013/0918/c1007-22964941.html
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