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《家庭医药》

开博时间:2016-11-21 21:26:00

独创药理学家和名医办刊新模式,荟萃医学名家,集纳药理精华,指导家庭如何对症选药,科学用药;告诉读者什么情况下可以自我诊治,如何诊治;什么情况下必须就医,如何在家中配合医生治疗。普及生理、心理、生育及性保健知识,讲述与身心健康有关的感人故事。

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运动中的猝死杀手――肥厚型心肌病

2021-06-29 12:27:00

  生命在于运动,但运动导致的猝死却并不罕见:2017年5月,浙江余杭的一个小伙晨跑到半路时猝死;2018年8月,福建一个26岁的小伙子打球时猝死;近年来,各大马拉松赛事也多次发生参赛选手猝死的情况……他们当中,大约30%是被有“运动猝死杀手”之称的肥厚型心肌病(HCM)致死。

  HCM是引发猝死的主要原因之一

  肥厚型心肌病是一种常见的、严重的遗传性心肌病,发病率约为1/500,我国患者达200万以上。如果父母罹患肥厚型心肌病,那么子女将有50%的几率患病。北京卫视科教频道曾播出过一期节目:李某及其哥哥、姐姐共4人,先后在36岁左右猝死!悲剧的源头就是家族遗传性的肥厚型心肌病。

  肥厚型心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死(SCD)常见于10~35岁的年轻患者,心衰死亡多发生于中年患者,HCM相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。

  分析肥厚型心肌病导致猝死的原因,要从心脏的结构说起。心脏包括心肌、血管(冠脉)、瓣膜和传导系统,任何结构的异常,如心肌病、冠心病、瓣膜病和心律失常,都可导致心源性猝死的发生。而异常基因(心肌肌节编码蛋白基因突变)会导致心肌纤维肥厚、排列紊乱,这种结构紊乱容易引发室速和室颤;心肌肥厚和纤维化,还会导致心肌瘢痕的形成,心肌瘢痕可成为心律失常如室速的病理基础;心肌肥厚,需氧量变大,而心脏小血管管壁肥厚,又会导致心肌供血供氧相对减少,造成心肌缺血,触发恶性心律失常的发生。

  有些肥厚型心肌病患者,心肌血供没有受到显著影响(非梗阻性肥厚型心肌病),然而,其心脏的主要泵室(左心室)会变得僵硬,这就减少了心室可以容纳的血液量,和心脏每次跳动时泵出到身体的血量,也会引起一系列症状。

  九成患者存在呼吸困难

  很多肥厚型心肌病患者可能平时无症状,因此虽患病而不自知,可以稳定多年不变;但一旦出现症状则有可能逐步恶化,最终发生猝死或心力衰竭。肥厚型心肌病的症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关,主要表现为:

  劳力性呼吸困难 在体力活动时出现呼吸困难,严重者在轻活动或体力劳动后、甚至休息时,也可发生呼吸困难。这是最常见症状,有症状患者中90%以上有此表现。

  胸痛 25%~30%的患者有胸痛不适症状,多因劳累引发,持续时间长,对硝酸甘油反应不佳,但冠状动脉造影正常。

  心悸 与心功能减退和心律失常有关。房颤是肥厚型心肌病患者常见的心律失常之一,发生率约为22.5%。

  晕厥及猝死 15%~25%的患者至少发生过1次晕厥,另有20%的患者有先兆晕厥,一般见于活动时。猝死多与致命性心律失常有关,多为室性心动过速(持续性或非持续性)、心室颤动(室颤),亦可为停搏、房室传导阻滞。

  心电图变化可先于症状出现

  因为该病有可能在没有出现心肌肥厚,或者出现任何症状之前就引发恶性心律失常而导致猝死,所以早期诊断和评估尤为重要。有家族病史,或家族成员曾发生过50岁以下心源性猝死,或有不明原因晕厥史以及运动后胸闷、气促甚至胸闷、胸痛的年轻人,需要警惕肥厚型心肌病可能,应及时前往医院排查。现在,临床上多用以下方法诊断肥厚型心肌病:

  心电图 肥厚型心肌病患者心电图变化出现较早,多表现为复极异常,可先于临床症状。

  超声心动图 包括二维超声、彩色多普勒、频谱多普勒、组织多普勒等。成人肥厚型心肌病超声心动图诊断标准为:左心室心肌任何节段或多个节段室壁厚度≥15mm,并排除引起心脏负荷增加的其他疾病,如高血压、瓣膜病等。

  心脏核磁共振成像(CMR) 准确性、敏感性要高于超声心动图,能更好地评价间隔及室壁厚度。

  基因检测 可早期确诊并鉴别肥厚型心肌病,评估猝死风险,并发现家族中其他可能的发病者。携带多个(≥2个)HCM相关致病基因突变比携带1个突变基因的患者危险度高,易发生恶性心律失常或心源性猝死,预后差。

  间隔心肌切除术可达理想治疗效果

  一旦确诊为肥厚型心肌病,可视具体病情选择以下治疗方法:

  药物治疗 β受体阻滞剂,如美托洛尔、普萘洛尔或阿替洛尔等,以减慢心室率,降低心肌收缩力,从而减轻流出道梗阻,改善症状。对于不能使用或不能耐受β受体阻滞剂的患者,可使用维拉帕米等钙离子拮抗剂。

  经皮室间隔心肌消融术 包括室间隔化学消融术或室间隔射频消融术两种,前者是通过一根细长的导管向增厚室间隔供血动脉注入无水酒精,从而令一部分增厚心肌凝固坏死,达到减薄目的;后者是通过射频导管释放射频电流,从而使得肥厚心肌凝固坏死。

  外科间隔心肌切除术 目前公认效果最好的治疗方法,通过外科开胸手术切除心室间增厚的肌肉,同时可以对受损的二尖瓣进行修复。

   并发症的治疗 合并心律失常的患者可能需要抗凝治疗;一些合并恶性心律失常患者需要植入ICD(埋藏式心律转复除颤器)来防止猝死。

本文来自《家庭医药》

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