《家庭医药》
开博时间：2016-11-21 21:26:00独创药理学家和名医办刊新模式，荟萃医学名家，集纳药理精华，指导家庭如何对症选药，科学用药；告诉读者什么情况下可以自我诊治，如何诊治；什么情况下必须就医，如何在家中配合医生治疗。普及生理、心理、生育及性保健知识，讲述与身心健康有关的感人故事。
家族聚集性明显的肥厚型心肌病
2019-04-09 00:03:00阜外医院的医生曾发现过一个不幸的家族。
在这个家族5代74名家庭成员中，有25人患有同一种病，叫做肥厚型心肌病。其中9人发生猝死，尤其诡异的是，有多人在早上8点猝死。
肥厚型心肌病是一类原因不明，但有遗传倾向的疾病，特征就是心脏变肥厚，部分患者猝死风险极大。心脏变肥厚说起来简单，但也分很多类型，比较严重的叫梗阻性肥厚型心肌病，就是心肌肥厚的位置比较特别，把血液流出去的道路都堵住了。
当然，并不是所有的肥厚型心肌病都比较凶险，它也不是多发病、常见病。但确实有部分人猝死的风险较高。估算中国每1万人有8个人为肥厚型心肌病。算下来，全国有超过100万的肥厚型心肌病患者。
那么，什么样的人最危险呢？具体来说，如果发生过室颤、持续性室性心动过速或心跳骤停；或者家里有人在中青年时就发生过猝死；有过不明原因的晕厥；或者左心室壁特别厚，最大厚度≥30mm，这些人是比较危险的，需要尽快治疗。肥厚型心肌病的最常见症状是一活动就胸闷，在有症状的患者中有九成表现为胸闷。还可以有胸口疼痛、晕厥的表现。
一般而言，肥厚型心肌病的心电图特别容易与冠心病的混淆。有些医生，看到这种心电图都怀疑患者是心梗。但肥厚型心肌病患者的心电图相对变化不明显。多数肥厚型心肌病患者可通过心脏超声检查确诊。此外还应做一个动态心电图监测，主要是观察有无心律失常，尤其是有心悸或晕厥的患者。如果胸痛症状明显，也需要做一个冠状动脉CT或冠状动脉造影，看看有无冠状动脉狭窄。
治疗则包括药物治疗、介入治疗和手术治疗，药物治疗是基础。有症状的患者首选β受体阻滞剂，剂量可加至最大耐受量，以改善症状。不能使用或不能耐受β受体阻滞剂的也可使用维拉帕米。
介入治疗是指经皮室间隔心肌消融术，原理就是在血管中打入酒精，让肥厚的心肌坏死，但建议在三级医疗中心由经验丰富的专家团队进行。外科手术治疗是指室间隔心肌切除术，这是目前公认效果最好的治疗方法。
说到肥厚型心肌病，这里面还有个故事。最早描述肥厚型心肌病，并首先用手术来治疗这种病的人是一位美国心外科医生。他自己也被确诊为肥厚型心肌病，但却坚决拒绝手术治疗，结果后来不幸猝死。
不止如此，这位心外科医生的一个女儿、一个儿子和孙女也是肥厚型心肌病，原来这也是一个肥厚型心肌病家族。他的女儿50多岁时接受了心脏移植。
这两个家族的悲剧故事让人唏嘘不已。当然，凭现在的医疗水平，如果能够尽早接受正规治疗，这样的悲剧就能避免。
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